Más allá de que no es la primera historia de vampiros que se escribió, el personaje de la vampiresa Carmilla influyó, indudablemente, en la delineación del Drácula de Bram Stoker.
La historia tiene rincón en Styria donde Laura, la joven narradora, vive en un vetusto castillo con su
adulto mayor padre y unos pocos sirvientes. Carmilla hace aparición por primera vez en escena en el momento en que Laura cuenta con tan solo seis años. Tras dormirse en los brazos de Carmilla, se despierta alterada al sentir dos agujas clavándosele en el pecho. Su niñera y el quiere de llaves, que entraron en la habitación al percibir sus gritos, no encontraron a absolutamente nadie ni marca alguna en su pecho.
Carmilla reaparecerá trece años después, en el momento en que el carruaje en el que viaja junto con su muy elegante madre tiene o simula tener un accidente cerca del castillo de Laura, y Carmilla debe quedarse para volver como estaba.
El resto de la historia se desarrolla con el suspense de una novela policíaca y la pasión y melancolía de un inusual relato de amor entre la protagonista y la mujer vampiro, hasta culminar en un final que marcó toda la posterior literatura de vampiros.